Wegenerova granulomatoza: dijagnostika i liječenje | happilyeverafter-weddings.com

Wegenerova granulomatoza: dijagnostika i liječenje

Wegenerova granulomatoza nije zarazna bolest koliko mnogi vjeruju. Nema dokaza koji sugeriraju da je i nasljedna. Oko 500 novih slučajeva dijagnosticira se svake godine, a bolest se javlja u bilo kojoj dobi. Međutim, to uglavnom pogađa pojedince u svojim tridesetim i četrdesetim godinama. To utječe na muškarce i žene jednako, ali 97% svih pacijenata su bijele, 2% su Negroid i 1% su druge rase. Uz Wegenerovu granulomatozu izuzetno je važno znati više o dijagnozi i njegovom liječenju nakon dijagnoze.

Što je Wegenerova granulomatoza?

Wegenerova granulomatoza je rijedak poremećaj koji uzrokuje krvne žile u gornjem respiratornom traktu (nosa, sinusa i ušiju), nakon čega slijedi pluća i bubrezi, kako bi postali natečeni i upaljeni. Oči, koža i zglobovi također mogu biti pogođeni artritisom koji se pojavljuje u gotovo polovici slučajeva. Smatra se da je Wegenerova granulomatoza autoimuni poremećaj. Ova neuobičajena bolest obično počinje kao lokalizirana granulomatozna upala gornje ili donje sluznice dišnih puteva i može napredovati u generalizirani necrotizirajući granulomatozni vaskulitis i glomerulonefritis. Uzrok Wegenerove granulomatoze je nepoznat. Iako bolest nalikuje infektivnom procesu, još uvijek nema izoliranog uzročnika. Zbog karakterističnih histoloških promjena hipersenzitivnost se pretpostavlja kao osnova bolesti.

Simptomi Wegenerove granulomatoze

Česti sinusitis je najčešći simptom Wegenerove granulomatoze.
Drugi rani simptomi uključuju trajnu groznicu bez očitog uzroka, noćnog znojenja, umora i slabosti ("bolestan osjećaj"). Kronične infekcije uha mogu spriječiti dijagnozu Wegenerove granulomatoze.

Drugi gornji respiratorni simptomi uključuju krvarenje nosa, bol i čireve oko otvaranja pacijentovog nosa. Gubitak apetita i gubitak težine također su česti. Oštećenja kože obično se pojavljuju, ali ne postoji jedna tipična lezija povezana s ovom bolešću. Simptomi bolesti bubrega mogu biti prisutni, ali to se ne događa uvijek. Mokraća može biti krvav, i obično se prvo pojavljuje kao crveni ili dimni urin. Problemi oko očiju razvijaju se u znatnom broju bolesnika, koji mogu biti u rasponu od blage konjuktivitisa do teškog oticanja oka. Ostali simptomi uključuju slabost, kašalj ili krvarenje krvi, kao i krvavo iskašljanje. Bolesnik se obično žali zbog kratkog zraka, uznemirenosti, bolova u prsima, osipa i bolova u zglobovima.

Dijagnoza Wegenerove granulomatoze

Wegenerova granulomatoza dijagnosticirana je karakterističnim kliničkim, serološkim i patološkim nalazima. Wegenerova granulomatoza mora se dijagnosticirati i liječiti rano kako bi se spriječile komplikacije. Uobičajene komplikacije uključuju bubrežnu bolest, plućnu bolest, srčani udar i oštećenje mozga. Liječnik može obično prepoznati prepoznatljiv uzorak simptoma, iako rezultati testiranja krvi ne mogu točno odrediti Wegenerovu granulomatozu. Međutim, ti krvni testovi mogu snažno podupirati dijagnozu. Test krvi može otkriti antineutrofilna citoplazmatska antitijela u krvi, što upućuje na ovu bolest. Ako nju, grlo ili kožu ne utječe, dijagnoza može biti teška. To je zato što simptomi i rendgenske snimke mogu nalikovati onima nekoliko plućnih bolesti. Rendgenski snimak na prsima može pokazati šupljine ili guste površine u plućima sličnima raku. Da bi se definitivno dijagnosticirala Wegenerova granulomatoza, može se provesti niz testova, uključujući biopsiju abnormalnog tkiva. Liječnik bi mogao izabrati da ima otvorenu biopsiju pluća, biopsiju gornjih dišnih putova, biopsiju nosne sluznice, bronhoskopiju s transtrašnom biopsijom ili biopsijom bubrega. Analiza urina je korisna za traženje znakova bubrežne bolesti poput proteina i krvi u urinu. Zapravo, prisutnost bolesti bubrega nužna je za konačnu dijagnozu Wegenerove granulomatoze.

Liječenje Wegenerove granulomatoze

Kortikosteroidi se mogu koristiti sami za liječenje ranih simptoma. Međutim, većina ljudi također treba još jedan imunosupresivni lijek, kao što je ciklofosfamid za liječenje Wegenerove granulomatoze. Imuran je zajednički izbor. Ovaj lijek je u stanju kontrolirati bolest smanjenjem neodgovarajuće imunološke reakcije tijela, što značajno poboljšava prognozu. Bez liječenja, ovaj oblik poremećaja je koban. Liječenje se obično traje najmanje godinu dana nakon nestanka simptoma za Wegenerovu granulomatozu.

Kortikosteroidi, dani u isto vrijeme za suzbijanje upale, obično mogu biti suženi i prekinuti tijekom drugog liječenja i dalje traju. Za osobe koje dobivaju imunosupresivne lijekove liječnik liječi sve sumnje na infekciju što je prije moguće. To je zbog smanjene sposobnosti tijela da se bore protiv infekcija tijekom ove terapije. Pneumonija je osobito česta kada pluća utječu na Wegenerove bolesti. Štoviše, antibiotik se može koristiti za sprečavanje infekcija kod ljudi koji već godinama uzimaju imunosupresivne lijekove. Liječenje kortikosteroidima, ciklofosfamidom, metotreksatom ili azatioprinom daje dugoročnu remisiju u preko 90% pacijenata zahvaćenih Wegenerovom granulomatozom.

Kod liječenja, većina ljudi se oporavlja nakon nekoliko mjeseci iako neki mogu razviti kronično zatajenje bubrega. Bez liječenja pacijenti mogu umrijeti u roku od nekoliko mjeseci, zbog čega komplikacije obično proizlaze iz nedostatka liječenja. Moguće komplikacije uključuju kronično zatajenje bubrega, hemoptysis (krvarenje krvi), respiratorni neuspjeh ili upala očiju. Uobičajene komplikacije su i perforacija nazalnih septuma i osip. Štoviše, lijekovi koji se koriste za liječenje bolesti mogu uzrokovati nuspojave. Ove nuspojave također mogu dovesti do komplikacija.

Važno je znati kada nazvati liječnika. Svatko tko doživi bol u prsnom košu, iskašljavanje krvi, krvi u urinu ili druge simptome ovog poremećaja treba nazvati svog liječnika. Problem je u tome što trenutno nisu poznate preventivne mjere.

Prognoza Wegenerove granulomatoze

S pravilnim liječenjem, većina ljudi s dijagnozom Wegenerove granulomatoze oporavi se unutar nekoliko mjeseci. Međutim, neki mogu razviti kronično zatajenje bubrega. Kompletni sindrom obično napreduje brzo do otkazivanja bubrega nakon što se difuzna vaskularna faza počne zbog Wegenerove granulomatoze.

Pacijenti s ograničenom bolesti mogu imati nazalne i plućne lezije, s malo ili bez sistemske uključenosti, gdje se plućne manifestacije mogu spontano poboljšati ili pogoršati. Prethodno fatalna prognoza može se dramatično poboljšati liječenjem imunosupresivnim citotoksičnim lijekovima. Rana dijagnoza i liječenje su ključni, jer je sada visoka stopa remisije sada moguća. Zapravo, kritične bubrežne komplikacije mogu se izbjeći ili smanjiti. Ciklofosfamid, 1 do 2 mg / kg / dan s oralnom hidratacijom ili početnom brzom IV infuzijom kao jednostruka doza q 2 do 3 tjedna je lijek izbora za Wegenerovu granulomatozu.

Kortikosteroidi, koji smanjuju vaskulitni edem, daju se istodobno. To može biti prednizon 1 mg / kg / dan. Nakon 2 do 3 mjeseca, prednison se sužava sve dok bolesnik ne bude održavan isključivo na ciklofosfamidu. To znači da dugoročno IV doziranje izgleda manje djelotvorno.

U liječenju Wegenerove granulomatoze, azatioprin je manje djelotvoran. Međutim, ovaj lijek može biti alternativa ili dodatak ciklofosfamidu za pacijente koji ne mogu tolerirati ciklofosfamid. Pulsni tretman s metotreksatom čini se da je bolja alternativa. Dugotrajni profilaktički trimetoprim-sulfametoksazol čini se da je vrlo učinkovit za lezije gornjih dišnih puteva i može biti dostatan samo kao jedini dugotrajni tretman nakon što su sve sistemske značajke uklonjene ciklofosfamidom i kortikosteroidima. Povremeno povezana anemija može biti tako duboka da su zbog ove terapije potrebne transfuzije krvi.

Dugoročna potpuna remisija može se postići pravilnom terapijom, čak iu slučaju napredne bolesti. Transplantacija bubrega bila je uspješna u zatajenju bubrega, iako je izvješće o jednom pacijentu koji je primio implantat bubrega ukazao na tipičnu bubrežnu leziju Wegenerove granulomatoze na kraju. Povećana učestalost čvrstih tumora nakon mnogo godina može odražavati primjenu visoke doze ciklofosfamida kao terapiju izbora. Visoka učestalost raka mokraćnog mjehura mnogo godina nakon tretmana je alarmantna posljedica hemoragičnog cistitisa povezanog s ekskretiranim proizvodima razgradnje ciklofosfamida. Često je nepotrebno zbog visokog izlaznog fluida tijekom inicijalne terapije. Bubrežne lezije uzrokuju glomerulonefritis, što može rezultirati krvlju u urinu i zatajenju bubrega na kraju kao ozbiljnim posljedicama Wegenerove granulomatoze.

Pročitajte više: Plućne bolesti: Emfizem i duhanski dim



Bolest bubrega može brzo pogoršati, a ako se ne liječi, zatajenje bubrega i smrt javljaju se u više od 90% bolesnika. Wegenerova granulomatoza najčešća je kod odraslih osoba srednjih godina, a neki liječnici smatraju da su muškarci pogođeni dvostruko češće od žena. Rijetko je kod djece, ali bolest je zabilježena kod dojenčadi u dobi od 3 mjeseca.

#respond