Osnovna trombocitoza | happilyeverafter-weddings.com

Osnovna trombocitoza

Svi ovi poremećaji počinju promjenom DNA stanice koja stvara krv u srži, nazvanoj matičnim stanicama. Postoje tri vrste kroničnih poremećaja mijeloproliferacije:

  1. polycythemia vera
  2. idiopatske mijelofibroze
  3. esencijalna trombocitemija

To je popraćeno prekomjernom proizvodnjom stanica koje stvaraju trombocite, nazvane megakaryocytes, u srži. Funkcija trombocitne stanice je da započne proces zgrušavanja krvi kao odgovor na ozljedu krvnih žila. Trombociti se nazivaju i trombocit. Pojam trombocitemija znači suvišak trombocita u krvi.

bitno-thrombocythemia.jpg

Trombocitoza se klasificira kao:

  1. Primarna trombocitoza (ili esencijalna trombocitemija), jedina bolest koja ima jedinstvene kliničke karakteristike, ili
  2. Sekundarna trombocitoza, koja se može pratiti na drugi uzrok, kao što su upala, teška krvarenja, nedostatak željeza ili rak.

Što je bitna trombocitemija?

Sve krvne stanice počinju kao matične stanice u srži, a svaka matična stanica ima potencijal da postane crvena stanica, bijela stanica ili trombocita. Uobičajeno, neke od matičnih stanica u srži će se razviti u divovske stanice zvane megakaryocytes koje se razbijaju u male komadiće kako bi proizveli nekoliko tisuća pločica. Osnovna trombocitemija uključuje pretjeranu proizvodnju megakariocita u srži, koja zauzvrat raspada i oslobađa veći od normalnog broja trombocita u krvi. Ove trombocite možda neće normalno funkcionirati i mogu uzrokovati blokadu u krvnim žilama, poznatim kao trombus.

Incidencija esencijalne trombocitemije

Osnovna trombocitemija je neuobičajena bolest. Postoji oko 0, 1 i 2, 4 novih slučajeva na 100 000 ljudi svake godine. Stanje se najčešće pojavljuje kod starije djece, ali se dijagnosticira i kod odraslih muškaraca i žena.

Mogući uzroci esencijalne trombocitemije

Ovo stanje je jedno od nekoliko klonskih bolesti koštane srži. Pojam "klon" znači da je bolest počela s stečenim, genetskim promjenama u jednoj matičnoj stanici. Ova jedinstvena matična stanica je roditelj svih abnormalnih stanica koje se razvijaju i akumuliraju kao dio bolesti. Trenutno je uzrok genetske promjene nepoznat.

Sekundarna trombocitoza može se razviti kao rezultat:

  • akutnog krvarenja ili infekcije
  • anemija
  • artritisa i drugih kroničnih upala
  • Rak
  • vježba
  • nedostatak željeza
  • liječenje
  • osteoporoza
  • uklanjanje slezene
  • polycythemia vera
  • stres
  • kirurgija

Uzroci trombocitoze:

Sekundarna (reaktivna) trombocitoza

Primarna trombocitoza

Infekcija (akutna i kronična)

Osnovna trombocitoza (ne-obiteljska)

Upalni poremećaji

Osnovna trombocitoza (obiteljska)

Kronični nedostatak željeza

Kronična mijeloidna leukemija

Akutni ili kronični gubitak krvi

Polycythemia vera

Oštećenje tkiva od traume ili operacije

mijelofibroze

Lijekovi

Mijelodisplastični sindromi

Splenectomija i hipersplenizam

malignost

Odstupanje od kemoterapije


Simptomi i komplikacije

Mnogi bolesnici s esencijalnom trombocitemija nemaju nikakvih znakova ili simptoma. Drugi pacijenti mogu imati:

  • Crvenilo kože
  • Gori ili lupanje bol u nogama i rukama
  • Nespecifični simptomi, kao što su glavobolja, vrtoglavica, gubitak težine i svrbež
  • Blago povećana slezena u oko polovice bolesnika.
  • Neočekivano ili pretjerano krvarenje
  • Tromboza (abnormalno zgrušavanje krvi)
  • Krvave stolice
  • Slabost
  • Povećani limfni čvorovi

Nekontrolirana esencijalna trombocitemija može uzrokovati komplikacije trudnoće, uključujući:

  • Spontani pobačaj
  • Usporavanje rasta fetusa
  • Prijevremene isporuke
  • Placentalni poremećaj

Tromboza i krvarenje

Tromboza i krvarenje najčešća su komplikacija bitne trombocitemije. Krvni ugrušak može se pojaviti u arteriji ili, rjeđe, vene. Ugruška može blokirati protok krvi u organ, poput mozga ili srca, uzrokujući moždani udar ili srčani udar. U bolesnika s samo malo povišenim brojem trombocita mogu se pojaviti komplikacije zgrušavanja.
Glavni trombotični događaji

Duboka venska tromboza

Plućna embolija

Infarkt miokarda

Cerebrovaskularna nesreća

Manji trombotični događaji

Prolazni ishemijski napad

Površni Throbophlebitis

Glavobolja

eritromelalgija

Hemoragični događaji

Krvarenje gastrointestinalnog trakta

krvarenja iz nosa

Krvarenje maternice

Kako se dijagnosticira osnovna trombocitemija?

Bitna trombocitemija često je potpuno slučajno identificirana u bolesnika bez simptoma kada rutinski test krvi pokazuje viši od normalnog broja trombocita. Blago povećana slezena također se lako može pronaći.

Broj trombocita je standardni medicinski krvni test, a normalne vrijednosti kreću se od oko 175.000 do 350.000 trombocita po mikrolitru krvi. Važno je znati da je bitna trombocitemija razmatranja ako:

  1. Broj trombocita je iznad 600.000 / ml krvi
  2. Nema drugog vidljivog uzroka za povišen broj trombocita.

Nažalost, nema specifičnih testova koji se mogu koristiti za utvrđivanje dijagnoze esencijalne trombocitemije. Neki rutinski testovi koji će se vjerojatno upotrijebiti su rendgenska prsa, ultrazvuk ili drugi pregled trbuha i test koštane srži.
Test koštane srži uključuje uzimanje tekućine i male olovke poput olovke pod lokalnim anestetikom iz kostiju na stražnjem dijelu zdjelice.

Diferencijalna dijagnoza

Postoji nekoliko stanja koja mogu dovesti do porasta trombocita, uključujući:

  • Upalni poremećaji, kao što je artritis.
  • Anemija nedostatka željeza.
  • Određene vrste raka.
  • splenectomy

U većini slučajeva, dijagnoza esencijalne trombocitemije je napravljena na osnovi:

  • Visoka razina trombocita koja traje tijekom vremena
  • Nešto manja od normalne koncentracije hemoglobina u krvi i malo više bijele stanice
  • Ispitivanje koštane srži kompatibilne s dijagnozom
  • Nedostatak dokaza za druge klonalne krvne bolesti koje mogu biti popraćene povećanim trombocitima, kao što su kronična mijelogena leukemija i idiopatska mielofibroza

liječenje

Odluke o liječenju trebaju biti usmjerene rizikom zgrušavanja ili krvarenja komplikacija kod pacijenata. Liječnici mogu koristiti kemoterapiju za smanjenje visokog broja trombocita u bolesnika s prethodnim epizodama krvarenja ili zgrušavanja, ili onih koji su pod visokim rizikom za takve komplikacije.

Rizici za zgrušavanje komplikacija uključuju:

  • Prethodna povijest prethodnog ugruška.
  • Kardiovaskularni čimbenici rizika.
  • Napredno doba

Čimbenici rizika za krvarenje uključuju:

  • Broj trombocita od 2.000.000 po mikrolitru i više.
  • Aspirin ili druga nesteroidna upalna (NSAID) droga.

lijekovi

Najčešće korišteni lijekovi za liječenje esencijalnih trombocitemija su:

  • hidroksiurea (Hydrea)
  • anagrelida
  • interferon alfa

Hidroksiurea je jak mijelosupresivni agens koji se može koristiti kao početna terapija za esencijalnu trombocitemiju. Hidroksiurea je često uspješna u smanjenju broja trombocita tijekom nekoliko tjedana, uz nekoliko kratkoročnih nuspojava. Međutim, postoje neki dokazi da je hidroksiureja povezana s povećanim rizikom od razvoja akutne leukemije nakon dugotrajne terapije.

U rijetkim slučajevima kada pacijenti imaju komplikacije koje ugrožavaju život, broj trombocita može se brzo smanjiti pomoću ateracije trombocita - postupak koji izravno uklanja trombocite iz krvi.

Aspirin se široko koristi u esencijalnoj trombocitozi, osobito kod simptoma koji mogu biti uzrokovani zgrušavanjem ili preaktivnim trombocitima. Postoje, naravno, nuspojave aspirina, jer mogu uzrokovati krvarenje i čireve u želucu i tankom crijevu.

Prognoza

Pacijenti s esencijalnom trombocitozom imaju gotovo normalno očekivano trajanje života zbog niske stope pretvorbe leukemije. Glavni čimbenik morbiditeta je povećani rizik hemoragijskih komplikacija. Osnovna trombocitoza je polagano progresivni poremećaj s dugim asimptomatskim razdobljima poprečnim tromboznim ili hemoragijskim događajima. Prosječni opstanak bolesnika s ovim poremećajem je 12 do 15 godina, a može biti mnogo duži u mlađih bolesnika.

#respond