Simptomi i tretman Ewingovih Sarcoma | happilyeverafter-weddings.com

Simptomi i tretman Ewingovih Sarcoma

Što je Ewingov sarkom?

Ewingov sarkom čini 30% svih karcinoma kostiju, ali se ponekad može naći i izvan koštane srži. Prvi put je James Ewing 1921. opisao kao oblik raka kostiju, to jest, za razliku od uobičajenog oblika raka kostiju (osteosarkom) koji odgovara na liječenje zračenjem.

Ewingov sarkom razvija se u primitivnoj (embrionalnoj) stanici nakon što se dogodila mutacija koja je spontana promjena genetske šminke. Ova mutacija spaja dva različita kromosoma kako bi stvorio novi gen koji se neprestano aktivira. Spajanje dvaju različitih kromosoma je mutacija koja se naziva translokacija. Jedan od kromosoma uključenih u ovu translokaciju je kromosom 22 na kojem se nalazi Ewingov sarkom ili EWS gen. U Ewingovom sarkomu povezan je s drugim genom na drugom kromosomu, u većini slučajeva s FL1 genom na kromosomu 11. Ovaj novi himerni gen daje stanici signal da raste nekontroliran i tako ga transformira u stanicu raka.

Ewingov sarkom najčešće se pojavljuje usred velikih kostiju nogu i ruku (femur i humerus), ali je također uobičajen u zdjelici iu prsima u blizini rebara. Dugoročno preživljavanje Ewingovog sarkoma ovisi o tome u kojoj fazi je bolest, kada se prvo dijagnosticira. Za lokaliziranu bolest koja znači jedan tumor koji se nije širio u druga tkiva, dugoročna stopa preživljavanja iznosi oko 80%, međutim stopa preživljavanja je znatno niža, ako je tumor metastazirao (širi) ili ne reagira na liječenje,

Koji su simptomi Ewingovog sarkoma?

Simptomi Ewingovog sarkoma su bolovi oko tumora, umora, vrućice, gubitka apetita, gubitka težine i oteklina i / ili crvenila oko tumora. Ako je tumor u području kralježnice, to može dovesti do paralize i inkontinencije. Ako se negdje drugdje zbije živac, to također može dovesti do ukočenosti, trnjenja ili paralize u tom području tijela.

Kako je dijagnosticiran Ewingov sarkom?

Osim kompletne fizičke i medicinske povijesti koja ocjenjuje gore spomenute simptome, može se provesti niz specifičnih dijagnostičkih testova. X-zrake će moći pokazati tumore u kosti i često će liječnik moći vidjeti od pojave na rendgensku snimku, bilo da je tumor u kostima benigan ili maligni. Skeniranje kosti, koja je metoda nuklearne snimke, može pokazati da li kost sadrži tkivo koje je više metabolički aktivno ili raste brže od redovne kosti. To može biti zbog tumora ili ozljede kosti. Zajedno s rendgenskim zrakama može poboljšati sposobnost liječnika da pronađe ispravnu dijagnozu. Ostali testovi su magnetska rezonancija (MRI) i kompjutorska tomografija također poznata kao CT ili CAT scan. Oni pokazuju tijelo puno detaljnije nego redovite rendgenske zrake i dopuštaju vidjeti veze tumora na okolna tkiva i cirkulaciju krvi. Ovi testovi također su korisni za vidjeti širinu sekundarnih tumora (metastaze). Kada se otkrije tumor, radi se biopsija tumorskog tkiva kako bi se utvrdilo je li tumor benigan ili maligni. Također se može odrediti aspiracija koštane srži ili biopsija kako bi se vidjelo jesu li se stanice raka proširile na koštanu srž. Budući da Ewingove stanice sarkoma izgledaju vrlo slične mnogim drugim tumorskim stanicama, genetska se ispitivanja mogu provesti kako bi se otkrila translokacija koja uključuje EWS gen na kromosomu 22 kako bi se postigla konačna dijagnoza.

Koje su mogućnosti liječenja za Ewingov sarkom?

Kirurgija je uobičajeni tretman za Ewingov sarkom. Vrsta kirurgije koja će se koristiti ovisi o proširenju tumora i njezinim vezama s okolnim tkivom. Uobičajeni tip operacije je operacija koja štede udove u kojima su izrezani tumor i dio susjednog zdravih tkiva. Međutim, ako liječnik utvrdi da ova vrsta operacije nije u mogućnosti ukloniti cijeli tumor, možda zbog toga što tumor uključuje živčano tkivo i krvne žile, možda je potrebna amputacija. Ipak, nužnost amputacije je rijetka u Ewingovom sarkomu i postoje druge mogućnosti liječenja koje se mogu koristiti uz ili umjesto kirurškog zahvata.

Ewingov sarkom obično je osjetljiv na zračenje, tako da se radijacijska terapija često koristi uz operaciju koja štedi udove. U nekim slučajevima, kada tumor još nije dosegao određenu veličinu, radioterapija se također može koristiti umjesto kirurškog zahvata.

Pročitajte više: Liječenje raka kostiju, simptomi, rizici i sprječavanje savjeta


Kemoterapija je još jedna mogućnost liječenja za Ewingov sarkom. Često se kemoterapija propisuje 2-4 mjeseca prije operacije kako bi smanjila primarni tumor i kontrolirala širenje bolesti unutar kostiju ili na druga područja tijela, kao na primjer pluća. Kemoterapija se sastoji od režima lijekova protiv raka. Budući da je kemoterapija sustavno liječenje, što znači da ide na svaki dio tijela, može se koristiti i nakon operacije ili radioterapije za ubijanje bilo koje stanice raka u tijelu koje nisu uklonjene operacijom ili radijacijom. Kemoterapija može, ovisno o specifičnom lijeku ili korištenim lijekovima, davati kao pilule ili kao injekcije ili infuzije izravno u krvotok. U posebno naprednim slučajevima ili kada rak ne reagira na redovitu kemoterapiju, može se koristiti jači kemoterapijski režim. Budući da to ima nuspojavu koja oštećuje matične stanice krvnih stanica u koštanoj srži, naziva se mioablativna terapija i može zahtijevati transplantaciju matičnih stanica da nadopuni matične stanice u koštanoj srži.

#respond