Pet lica hemofilije | happilyeverafter-weddings.com

Pet lica hemofilije

Hemofilija je nasljedna bolest koja ometa sposobnost tijela da stvori faktore zgrušavanja koji zaustavljaju krvarenje. Prvenstveno bolest koja se prenosi od majke do sina, hemofilija je obično stanje u kojem muški X-kromosom nema gen za stvaranje čimbenika zgrušavanja koji je bitan za formiranje fibrina kako bi prigušio protok krvi nakon ozljede krvi Brod.

hemophilia_crop.jpg

Žene koje imaju dva X kromosoma obično imaju barem jedan X kromosom koji ima kopiju gena koji je potreban za kodiranje proteina i gotovo su uvijek (osim ako imaju i majku koja nosi bolest i oca koji ima bolest ) imune na bolest.

Pročitajte više: Trombotska trombocitopenična purpura (TTP): rijedak poremećaj krvi

Hemofilija u povijesti

Hemofilija je oblikovala povijest. Britanska kraljica Victoria, koja je predak gotovo svim plemićima Europe, nosila je bolest i prepustila je njezinim sinovima. Njena unuka Victoria Eugenie, koja je kasnije postala kraljica Španjolske, rodila je dva sina rođena s bolest koja je kasnije umrla od krvarenja nakon nesreća.

Kraljica Viktorije, unuka Aleksandra, posljednja carica Rusije, rodila je sina Nicholas II, koji je prema legendi dobio liječenje od tajanstvene figure Rasputina, poznate po ulozi u boljševičkoj revoluciji. Ali kao što možete vidjeti u pet osobnih priča koje ćemo dijeliti za trenutak, hemofilija više nije "kraljevska" bolest.

Ništa duljina smrti

Hemofilija je nekada bila smrtna kazna, prosječni životni vijek je samo 11 godina. Uz korištenje krvnih čimbenika zgrušavanja, međutim, od 1980. većina ljudi koji imaju hemofilija sada može očekivati ​​da će voditi gotovo normalni životni vijek. Živjeti s hemofilijom, međutim, još nije normalno. Evo pet priča od pet hemofilija koji žive hrabro i dobro s tom bolesti.

Priča o Val Bias

Val Bias, sada u 50-ima, predsjednik je Nacionalne zaklade Hemophila. Polazeći od utrobe s ljubičastim čvorom na glavi, Bias je umrla od dvije starije braće i još dvije braće koje nisu bile pod utjecajem bolesti. Bias ima ozbiljniji oblik bolesti, hemofilija B, u kojem u osnovi nema sposobnosti da tijelo stvori faktor zgrušavanja IX, a čak i male ozljede dovode do teških krvarenja.

Bias, afričko-američki, ističe da hemofilija napada ljude svih rasa, a čak i žene i djevojke mogu srušiti bolest. Hemofilija radi u obiteljima, ali 1/3 svih slučajeva pojavljuje se u obiteljima bez povijesti bolesti.

Budući da se hemofiličima mora svakodnevno davati krvne pripravke, a opskrba krvlju nije uvijek bila testirana na virusne uvjete, oboje je moguća i uobičajena za hemofilike ugovarati hepatitis B, hepatitis C i HIV, a Bias je ugovorio sva tri. Nakon tretmana Bias više nema hepatitis B.

Iako je hemofilija teška bolest, Bias je Karen Barrowu iz New York Timesa rekao, važno je istaknuti da imate hemofilija ne znači da se ne možete zabavljati. Ne mogu voziti podzemnu željeznicu i trpjeti tešku bol u zglobovima, Bias je još uvijek strastvena riječna raft.

#respond